腹、蛋白尿、心律不整，全身器官都受害！型粉沉症治重，血液科文解

「有位中年男性患者最初因重蛋白尿前往科就，切片型粉沉症後，至血液瘤科。」成大院科部血液科李欣表示，「患者相配合，接受治，後也行自胞移植以固效。」

患者的蛋白尿每天8至9克著下降至大1克，示功能明改善。患者的重、逐步恢，整生活品大幅提升。至今已超六年，功能仍持定，疾病控制良好。由此可早期治的重要性，患者能持正常生活。

什是型粉沉症？

型粉沉症（Light Chain Amyloidosis, AL）是一骨髓胞常增生有的疾病，常出在中老年族群。正常情下，胞位於骨髓，造抗，而胞出常（例如生基因）就可能常增生，持生多蛋白（是抗的片），些常的蛋白形成不可溶性的粉，而沉於各器官中，影其功能，甚至可能危及生命。

粉沉症症多早期挑高

型粉沉症的症沉部位有，常影的器官和床表：

由於型粉沉症的表多且不具特性，度高。多病患是在其他科追一段後疑粉沉症，而至血液科查治。李欣指出，根研究示，患者出症後，常需要半年至一年以上的，各科就才最定。由於延治致器官受，也增加治度。

床上若疑粉沉症，必透切片定，例如皮切片、切片、心膜切片、神切片等。李欣，透病理查粉沉後，需要行血液及尿液蛋白泳分析，是否有常的株蛋白（Light chain monoclonal gammopathy）。此外行骨髓查，以估胞是否常增生。

目前型粉沉症的治目，是源少常蛋白的生，可能恢受影器官的功能。李欣解，由於主要致病制自骨髓常胞的增生，治策略需胞行控制。

型粉沉症的治方式多性骨髓瘤（Multiple Myeloma）似，主要是抑制常胞，常用物包括蛋白酶抑制、免疫物、固醇、CD38株抗、化治等。美NCCN治指引建，型粉沉症患者在第一使用四合一物治合。相於去的三合一物治合，四合一物治合更能有效抑制常胞，而提升治反器官功能恢的。

接受治後，已沉的粉需要才能逐被代，部分受的器官功能有恢。然而，若病程已展至器官期，即使成功抑制常胞，器官功能仍可能法完全原。因此，及早治是提升病患後的重要！

型粉沉症的治目是源少常蛋白的生，可能恢受影器官的功能。美治指引建，型粉沉症患者在第一使用四合一物治合。相於去的三合一物治合，四合一物治合更能有效抑制常胞，而提升治反器官功能恢的。