「血球成熟」重度海治倦怠老重燃希望，「於敢出」

一名罹患重度海洋性血的外老，年著「被行程束」的生活每必接受一次血，得律服用排，避免沉害器官。然她的外能力，一直很希望能到外走走、不同文化，因繁的治行程影，排假期安排都受到限制，出的想只能一再置。

著最新「血球成熟」治的引入，他的血隔由延至三，血率少也同步降低了排的使用量。著血素度定後，他的精神明改善，久以因健康而不敢出的心於放下，如今於能安心旅行，多年的心，也重拾生活的性自主。

患者期血排治仍於效造血

台大院小血液瘤科孟佑主治表示，重度海洋性血是父母方皆有基因缺陷的性疾病，特徵是出溶血和所「效造血」的象，成重血。由於患者法造足血素，患者多在5以前即出重血，因此自幼年起身皆需要期、律血治。

孟佑提到，患者大多每2～4周需血一次¹，有甚至更密集，同更律服用排以避免沉心、肝、分泌系造成影，否可能引糖尿病、第二性徵不明、不孕、骨骼形，甚至心衰竭、肝硬化等症²；去就曾有未能排的患者在30前就因心衰竭失去生命。

孟佑明，口服排物部分患者仍有引起胃不、心、吐等副作用，期下易致「治倦怠」，影用律疾病控制。此外，血可改善血症，可能引起、敏等不良反，反覆血可能生血球同抗，使免疫系攻入的血球，造成溶血，致血素以提升。

孟佑更提到，近年因少子化致捐血人口少，血液供不足的情有生。重度海患者而言，定且充足的血是持健康的，一旦遇到血荒，不少病友只能被迫接受量血，不治效果打了折扣，也可能身出疲倦、等症，而影工作、日常生活品。

新法：血球成熟造血有效化

孟佑明，血球成熟於血球「晚期成熟」段作用的新治。重度海洋性血患者主要是因血蛋白造常，致大量血球在骨髓中尚未成熟就被破，成熟血球量不足且命短。「血球成熟可少晚期血球的凋亡，提高成熟血球出延其存活，而有效提升血素度。」³

孟佑，新法的好在於可降低血需求率，使患者在安排上更自由，少因治用的，同降低血度，少沉的健康，生活品存活期均有正面影。

孟佑也分享了床察，接受血球成熟治的患者，多平均1年可少血量 10～15％。依外血球成熟的床察示，在治期，有70％的患者能到任意12周血量降低33％；若放到降低15％，有接近90％的患者能到此少血的需求，降低血的身。⁴
孟佑，去治重度海洋性血的重是「持足的血素」，在逐向提升生活品。床研究使用情可，血血度改善，使患者能更自由安排生活步，著提升生活品。

然多病友已疾病共存十年，但仍鼓病友持注自身生活品的需求，主治是否有新的治。著科技日新月，即使是先天性疾病的患者，也能治抱希望。