活性素訊號抑制劑 肺高壓病友福音

肺動脈高壓是每百萬人僅十五至五十人罹患的罕見疾病，若未治療，平均存活期僅約二‧八年。成大醫院副院長許志新醫師表示，罕見不代表可以忽視，即使只有一位病人，也有責任給他最完整的治療。在二○○五年時便率先成立跨科整合肺高壓照護團隊，建立完整照護網絡，病友盼盡快引進新藥「逆轉病程」。

「我只想陪兒子長大、照顧父親到老。」四十一歲的羽君在懷孕時，因突發狀況被送醫，原以為是孕期併發症，沒想到竟被診斷為罕見疾病──原發性肺動脈高壓（PAH）。她歷經引產、呼吸衰竭、從危險期時期使用幫浦輸藥的治療過程到轉成口服用藥治療，與病魔共存的每一天，都像是在和時間賽跑。

團隊以「疾病罕見、守護無限」為信念，二十年來照護百位病友，並創立「心衰肺高壓照護LINE平台」，提供回診提醒、營養建議與健康紀錄功能，二十四小時回覆病友訊息，成為全台唯一能「線上陪伴」的罕病照護團隊。這份持續的投入，讓成大肺高壓團隊榮獲NHQA國家醫療品質獎與SNQ國家品質標章，並成為亞洲少數具完整臨床經驗的肺高壓中心。

「不求享受人生，只希望能活得久一點，還有氣力擁抱及陪伴我愛的人。」這份與時間賽跑的心聲，也正是成大醫院肺高壓團隊二十年來不懈守護的初衷。

儘管近年治療藥物持續進步，許志新副院長指出：「傳統治療只能擴張血管、減少阻力，但無法真正阻止血管持續增生。」肺高壓的核心問題是血管壁不斷增生、纖維化，導致肺循環壓力升高與右心衰竭。

最新研發的活性素訊號抑制劑，針對肺動脈高壓的病理機轉而設計，能抑制TGF-β相關配體、恢復內皮細胞與平滑肌細胞間的平衡，進而「逆轉」血管重塑，被視為首個具有「疾病修飾潛力」的新世代藥物。國際研究證實，持續治療可改善患者的六分鐘行走距離、降低住院率與死亡率，並減少肺臟移植需求。許志新醫師強調：「這是肺高壓治療史上重要的里程碑，將使病友不只是延長壽命，而是更有機會回歸正常生活。」

成大醫院舉辦「二十週年肺高壓病友會」，邀請病友與家屬回顧照護歷程、交流經驗，並分享肺高壓治療的最新進展。現場也安排園遊會闖關活動，如辨識水腫照片、選出高壓患者禁忌食物等，並設計刻度水壺作為小禮，提醒患者日常精準控水。