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【洪家燕】地中海血症的症和注意事
文:洪家燕淡水偕念院血液暨瘤科主治
地中海型血是性血液疾病,通常是由父母下的基因,致於常血素生成。
,2013年全球有20多人有地中海型血,其中2%左右的病患地中海型血重症; 一年2-3的患者死於此疾病,但著步,死亡率正逐年少中。此疾病最常生在地中海沿岸的家,如大利、希,中,南和非洲等地。我到地中海型血症患者,具有天然抵抗疾感染的特性(似刀型血球疾病),故其好地多在疾肆虐的域主。
症跟不同型有不同的重度,通常有微到重的血症,伴倦怠感,色白,有合有骨症,脾大,皮,茶色尿(疸),或童有延生的情。
地中海型血主要分成大型:1.alpha地中海型血 2.beta地中海型血。血素主要由4alpha基因,加上2beta基因控,而地中海型血的患者因影到不同量的alpha或beta基因而有不同程度的症重度。
洪家燕:地中海型血的主要是依血球表,特殊血素或基因,有可能在出生前就可以接受相估。
治的部分根型和重程度有所差,包括血治、嵌合(如deferoxamine或deferasirox)、和酸充等,偶而接受性的骨髓移植治。常的治副作用包括因期血致的多,甚至一步造成肝和心、感染、骨疏等。如果脾於大,考手摘除。
在食方面需注意的是,地中海型血的患者即便是「不倚」期血治者,最也常有所的子沉症,在食方面「低食」,食中如牛肉、肝、菠菜、紫菜、(豆)等均含有富的量避免,重考螯合的使用。相反地,若是「倚」期血治的患者,因多已合螯合的使用,在食上反而有太低食。
■ 原文
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